SNO Approfondimenti
A cura di:
Marta Melis, Valeria Piras, Valentina Oppo, Luigi Cocco (SC di Neurologia e Stroke Unit, Dipartimento di Neuroscienze, Azienda Ospedaliera “Brotzu”, Cagliari)
Bruno Del Sette (Unità di radiologia interventistica, Ospedale Maggiore di Novara)
Erika Erriu (U.O. di Neurochirurgia, Azienda Ospedaliera “G. Brotzu, Cagliari)
“Le malattie dello spettro della Neuromielite Ottica ( Neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD) sono un gruppo di patologie autoimmuni del SNC, definite sia da caratteristiche cliniche che radiologiche specifiche. Un corretto inquadramento diagnostico è molto importante nelle NMOSD, soprattutto nel contesto della diagnosi differenziale con altri disturbi neuroimmunologici come la Sclerosi Multipla, dalla quale si discostano non solo per fisiopatologia ma anche per approccio terapeutico. Il quadro clinico classico è rappresentato da un esteso coinvolgimento midollare (mielite) e/o oculare (neurite ottica) e da altri sintomi del SNC che riflettono i territori di maggiore distribuzione dei canali AQP4, target specifici degli autoanticorpi patognomonici di queste patologie. Una regione frequentemente coinvolta nel NMOSD è l’area postrema, (AP),un centro di riflesso emetico localizzato nel pavimento del quarto ventricolo, con importanti connessioni con il tronco encefalico e l’ipotalamo. Il coinvolgimento di questa regione può determinare un quadro clinico caratterizzato da episodi di nausea refrattaria, vomito o singhiozzo nel contesto di una lesione dorsale bulbare, definendo così la Sindrome dell’AP. Circa il 30% dei pazienti con NMOSD può presentare una Sindrome dell’APS, ma ad oggi questo fenotipo non è ben descritto e di conseguenza non sempre viene riconosciuto. A questo proposito l’articolo qui presentato, revisionando i dati di più di 400 pazienti con NMOSD, fornisce un utile resoconto sulla frequenza, la sintomatologia, la durata della Sindrome dell’APS in questi pazienti, proponendo dei criteri diagnostici e una scala di gravità specifica. “